专家科普/小儿尿道下裂

小儿尿道下裂

刘毅东 泌尿科 主任医师
上海仁济医院泌尿科 三级 | 综合医院

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一。

发病趋势

近年发病率有增高趋势。

好发人群

有家族史的人群发病风险高。

病因

总述

小儿尿道下裂是一种先天畸形,胎儿在发育过程中,尿生殖沟自后向前闭合形成尿道时,闭合过程停止就会发生不同程度的尿道下裂。本病的发生与遗传和环境多种因素有关,比如胎儿睾丸雄激素的产生异常、发育过程中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限、睾酮或双氢睾酮合成不足等。

症状

总述

小儿尿道下裂患者尿道口位于冠状沟至会阴之间的任何部位,阴茎有不同程度下弯,系带缺如。根据尿道外口位置不同,可分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型、会阴型。

典型症状

1、阴茎头型

尿道外口位于冠状沟腹侧,系带缺如,包皮位于阴茎头背侧呈帽状包皮。阴茎发育正常,阴茎头有轻度下弯,偶有尿道外口狭窄而排尿困难。

2、阴茎体型

尿道外口位于阴茎体腹侧,阴茎向腹侧弯曲。若尿道外口位于阴茎体近端,阴茎下弯明显,多不能站立排尿,成年后不能性交。

3、阴茎阴囊型

尿道外口位于阴茎、阴囊交界处,阴茎严重向腹侧弯曲, 不能站立排尿。

4、会阴型

尿道外口位于会阴,阴茎发育不良、严重下弯,阴囊对裂,同时伴有阴茎、阴囊转位,外生殖器酷似女性。

并发症

患者可有勃起功能异常,可能会导致不育。

检查

预计检查

当患者出现尿道口位置异常、阴茎下弯等症状时,应及时就医。医生通过体格检查、染色体测定初步了解患者病情,然后进行CT、超声检查等观察有无其他组织异常存在,为诊断和治疗提供依据。

体格检查

医生会观察患者尿道口、阴茎的异常表现,判断患者可能的疾病类型,观察患者有无其他异常表现。

实验室检查

可进行染色体测定,检查有无染色体异常。

影像学检查

医生可能建议患者进行超声、CT等影像学检查,观察有无其他组织异常存在,了解有无正常的子宫、睾丸等组织,寻找可能的病因。

诊断

诊断原则

医生会询问患者是否出生时就有这些异常表现、询问患者有无本病的家族史,同时询问母亲怀孕时有无放射线接触、不明药物使用等经历,结合患者的临床表现以及体格检查、染色体测定、CT、超声等辅助检查结果综合进行诊断。

治疗

治疗原则

小儿尿道下裂的唯一有效的治疗手段是手术治疗,手术方式多、手术难度高,尚无十全十美的手术的方式。医生会根据患者病情选择适当的手术方式。

一般治疗

根据患者情况,适当给予支持治疗,保证手术顺利进行。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗,可选择青霉素、头孢他啶、红霉素等药物配合手术治疗,防止感染发生。

相关药品

尚无特效药物。

手术治疗

1、手术目的

(1)矫正阴茎下弯,术后无痛性阴茎勃起。

(2)尿道外口位于阴茎头正常位。

(3)无尿瘘和排尿困难。

(4)阴茎外观满意、外形接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常性生活。

2、手术方式

目前尚无十全十美的手术方式,具体请以医嘱为准。

(1)若阴茎短小,发育不良,术前可用绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎增大后手术。

(2)阴茎头型尿道下裂,若无排尿困难,阴茎头无明显下弯,一般不需要手术治疗。

(3)目前一般采用显微外科技术,正位尿道口一期尿道成形术。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过积极的治疗,通常患者的症状可以得到缓解,阴茎外形恢复正常,排尿、性功能基本不受影响。

危害性

本病会导致患者阴茎外形异常,还可能导致排尿困难、不能性交等,如不进行治疗患者可能不育。

治愈性

经过及时有效的治疗,通常患者可以恢复正常的外形以及功能,预后较好。

日常

总述

良好的护理能够减轻患者的不适症状,同时促进疾病的恢复。患者日常生活中要注意保持良好的心态,养成良好的生活习惯,定期复诊,如有不适及时报告医生。

心理护理

该病可能对生育及性生活产生一定的影响,患者家属往往由于担心病情,而出现焦虑、恐慌等负面情绪。日常生活中家属应多了解疾病相关知识,消除疑虑,鼓励患者积极的配合治疗。在生活上尽量做到体贴关怀,让患者能认识到治疗的必要性和重要性,从而以良好的心态积极主动配合治疗,达到治疗的目的。

用药护理

1、术后患者及家属应当充分观察出血情况,如有异常及时报告医生。

2、应尽量卧床休息,避免自行或协助翻身,减少咳嗽,呼吸不能过大过猛并随时注意敷料干湿度,以防止出血发生。

3、有条件的患者可自行监测血压、脉搏、呼吸,并记录。患者每一小时作一次深呼吸,预防术后肺部并发症发生。

4、手术后有较长时间疼痛,可遵医嘱使用止痛剂,患者向医生了解药物用量及副作用,避免自行滥用药物。

生活管理

1、恢复期间,建议患者减少运动。

2、家属帮助患者活动手、腿等以促进血液循环。

3、日常生活中加强皮肤护理,如汗多内衣易被渗湿,家属应及时帮助患者更换,保持衣裤和床单清洁、干燥,让患者保持舒适。

4、日常生活中注意休息,保证充足的睡眠,增强自身抗病能力,促进疾病的恢复。

复诊须知

患者遵医嘱复诊,如有异常及时就诊。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

患者日常生活中应进食高蛋白、高热量、丰富维生素的食物,如蛋类、奶制品、肉类、豆制品以及新鲜蔬菜和水果等。可适当进食含有纤维的饮食,保持大便通畅。同时还应多饮水,增加排尿量以冲洗尿路。

饮食禁忌

患者日常生活中要注意避免进食辛辣、刺激性、油腻的食物,这些食物和物质容易引起机体抵抗力下降。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施。

就医指南

就诊科室

可于小儿科、泌尿外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要对生殖器部位进行检查,着宽松、易穿脱衣物,便于检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子目前都有哪些异常表现?

2、否还存在其他不适症状?

3、发现异常后有就医进行检查吗?

4、做过哪些检查?结果如何?

5、有进行过治疗吗?何种治疗?效果如何?

6、家族中有亲属是否也存在类似情况?

患者可以问哪些问题

1、孩子出现这些情况的原因是什么?

2、病情严重吗?能治好吗?

3、现在需要什么检查?

4、有哪些治疗方法可以选择?要住院吗?

5、这些治疗有什么风险吗?会导致不育吗?

6、日常要注意什么?如何进行护理?

7、需要复查吗?多久一次?


2024-04-04 浏览455次
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